ABSTRACT BACKGROUND: Liver transplantation represents the best therapeutic modality in end-stage chronic liver disease, severe acute hepatitis, and selected cases of liver tumors. AIMS: To describe a double retransplant in a male patient diagnosed with Crohn's disease and complicated with primary sclerosing cholangitis, severe portal hypertension, and cholangiocarcinoma diagnosed in the transplanted liver. METHODS: A 48-year-old male patient diagnosed with Crohn's disease 25 years ago, complicated with primary sclerosing cholangitis and severe portal hypertension. He underwent a liver transplantation in 2018 due to secondary biliary cirrhosis. In 2021, a primary sclerosing cholangitis recurrence was diagnosed and a liver retransplantation was indicated. Recipient's hepatectomy was very difficult by reason of complex portal vein thrombosis requiring extensive thromboendovenectomy. Intraoperative ultrasound with liver doppler evaluation was performed. Two suspicious nodules were incidentally diagnosed in the donor's liver and immediately removed for anatomopathological evaluation. RESULTS: After pathological confirmation of carcinoma, probable cholangiocarcinoma, at frozen section, the patient was re-listed as national priority and a new liver transplantation was performed within 24 hours. The patient was discharged after 2 weeks. CONCLUSIONS: The screening for neoplasms in donated organs should be part of our strict daily diagnostic arsenal. Moreover, we argue that, for the benefit of an adequate diagnosis and the feasibility of a safer procedure, the adoption of imaging tests routine for the liver donor is essential, allowing a reduction of the costs and some potential risks of liver transplant procedure.

RESUMO RACIONAL: O transplante de fígado representa a melhor modalidade terapêutica na doença hepática crônica terminal, hepatite aguda grave e casos selecionados de tumores hepáticos. OBJETIVOS: Descrever um retransplante duplo em paciente do sexo masculino, diagnosticado com doença de Crohn e complicado com colangite esclerosante primária, hipertensão portal grave e colangiocarcinoma diagnosticado no fígado transplantado. MÉTODOS: Paciente do sexo masculino, 48 anos, diagnosticado com doença de Crohn há 25 anos e complicado com colangite esclerosante primária e hipertensão portal grave. Foi submetido a um transplante de fígado em 2018 devido a cirrose biliar secundária. Em 2021, foi diagnosticada recidiva de colangite esclerosante primária e indicado retransplante hepático. A hepatectomia do receptor foi de alta complexidade devido à trombose complexa da veia porta, exigindo extensa tromboendovenectomia. Foi realizada ultrassonografia intraoperatória com doppler hepático. Dois nódulos suspeitos foram diagnosticados incidentalmente no fígado do doador e imediatamente removidos para avaliação anatomopatológica. RESULTADOS: Após confirmação patológica de carcinoma, provável colangiocarcinoma, pela congelação, o paciente foi relistado como prioridade nacional, e novo transplante hepático foi realizado em 24 horas. O paciente teve alta após 2 semanas. CONCLUSÕES: O rastreamento de neoplasias em órgãos doados deve fazer parte de nosso estrito arsenal diagnóstico diário. Além disso, defendemos que, em benefício de um diagnóstico correto e da viabilidade de um procedimento mais seguro, a adoção de uma rotina de exames de imagem é essencial em doadores hepáticos, permitindo a redução dos custos e alguns riscos potenciais do procedimento de transplante hepático.

ABSTRACT BACKGROUND: Complete surgical resection is the treatment of choice for patients with liver metastases, but in some patients, it is not possible to obtain a complete R0 resection. Moreover, the recurrence rate is up to 75% after three years. After the experience of the Oslo group with cadaveric liver transplant, some centers are starting their experience with liver transplant for colorectal liver metastasis. AIMS: To present our initial experience with living donor liver transplant for colorectal liver metastasis. METHODS: From 2019 to 2022, four liver transplants were performed in patients with colorectal liver metastases according to the Oslo criteria. RESULTS: Four patients underwent living donor liver transplants, male/female ratio was 3:1, mean age 52.5 (42–68 years). All patients were included in Oslo criteria for liver transplant. Two patients had already been submitted to liver resection. The decision for liver transplant occurred after discussion with a multidisciplinary team. Three patients recurred after the procedure and the patient number 3 died after chemotherapy. CONCLUSIONS: Living donor liver transplant is a viable treatment option for colorectal liver metastasis in Brazil, due to a shortage of donors.

RESUMO RACIONAL: A ressecção cirúrgica completa é o tratamento de escolha para pacientes com metástases hepáticas, mas em alguns pacientes não é possível obter uma completa ressecção R0. Além disso, a taxa de recorrência é de até 75% após 3 anos. Após a experiência do grupo de Oslo com transplante hepático cadavérico, alguns centros estão iniciando sua experiência com transplante hepático para metástase hepática colorretal. OBJETIVOS: Apresentar a experiência inicial com transplante de fígado de doador vivo para metástase hepática colorretal. MÉTODOS: De 2019 a 2022, foram quatro transplantes hepáticos em pacientes com metástases hepáticas colorretais, de acordo com os critérios de Oslo. RESULTADOS: Quatro pacientes foram submetidos a transplante hepático de doador vivo, a relação homem/mulher de 3:1, a idade média foi de 52,5 (42-68 anos). Todos os pacientes foram incluídos nos critérios de Oslo para transplante de fígado. Dois pacientes já haviam sido submetidos à ressecção hepática. A decisão pelo transplante hepático ocorreu após discussão com equipe multidisciplinar. Três pacientes recidivaram após o procedimento e o paciente número 3 morreu após a quimioterapia. CONCLUSÕES: O transplante de fígado com doador vivo é uma opção viável de tratamento para metástase hepática colorretal no Brasil, devido à escassez de doadores.

RESUMO - RACIONAL: O câncer colorretal é a terceira neoplasia mais frequente e metade dos pacientes desenvolvem metástase hepática. O melhor fator prognóstico na metástase hepática de câncer colorretal (MHCCR) é a possibilidade de ressecção com margens livres, porém a maioria permanece irressecável. O racional em realizar transplante hepático (TH) em pacientes portadores de MHCCR está na ampliação do número de pacientes ressecáveis através de uma hepatectomia total. OBJETIVO: Apresentar protocolo brasileiro para realização de transplante hepático em pacientes com MHCCR irressecável. MÉTODO: O protocolo foi realizado por duas instituições com grande volume de ressecções e transplantes hepáticos no Brasil, baseado no trabalho realizado pela Universidade de Oslo. A elaboração foi dividida em 4 etapas. RESULTADO: É apresentada proposta de protocolo para esta doença a ser validada na aplicação clínica. CONCLUSÃO: Foi possível elaborar protocolo de transplante hepático para MHCCR irressecável a fim de uniformizar o tratamento e melhor avaliar os resultados cirúrgicos.

ABSTRACT - BACKGROUND: Colorectal cancer (CRC) is the third most common neoplasm, and half of the patients with CRC develop liver metastasis. The best prognostic factor for colorectal liver metastasis (CRLM) is the possibility of performing a resection with free margins; however, most of them remain unresectable. The justification for performing liver transplantation (LT) in patients with CRLM regards an increase in the number of resectable patients by performing total hepatectomy. AIM: The aim of this study was to provide a Brazilian protocol for LT in patients with unresectable CRLM. METHOD: The protocol was carried out by two Brazilian institutions, which perform a large volume of resections and LTs, based on the study carried out at the University of Oslo. The elaboration of the protocol was conducted in four stages. RESULT: A protocol proposal for this disease is presented, which needs to be validated for clinical use. CONCLUSION: The development of an LT protocol for unresectable CRLM aims to standardize the treatment and to enable a better evaluation of surgical results.

RESUMO Racional: O colangiocarcinoma hilar representa mais da metade de todos os casos de colangiocarcinoma; tem prognóstico reservado e sobrevida global mediana de 12- 24 meses após o diagnóstico. A proposta de realizar transplante hepático surgiu para ampliar a possibilidade de margens livres através de hepatectomia total nos portadores de tumoresirressecáveis com melhor prognóstico. Objetivo: Apresentar protocolo brasileiro para realização de transplante hepático em pacientes com colangiocarcinoma hilar. Método: O protocolo foi realizado por duas instituições com grande volume de ressecções e transplantes hepáticos no Brasil, baseado no trabalho realizado pela MayoClinic. A elaboração foi dividida em quatro etapas. Resultado: É apresentada proposta de protocolo para esta doença a ser validada na aplicação clínica. Conclusão: Foi possível elaborar protocolo de transplante hepático para colangiocarcinoma a fim de uniformizar o tratamento e melhor avaliar os resultados cirúrgicos.

ABSTRACT Background: Hilar cholangiocarcinoma represents more than half of all cholangiocarcinoma cases, having poor prognosis and presenting a median overall survival after diagnosis of 12-24 months. In patients who have unresectable tumors with a better prognosis, the proposal to perform liver transplantation emerged for expanding the possibility of free margins by performing total hepatectomy. Aim: To provide a Brazilian protocol for liver transplantation in patients with hilar cholangiocarcinoma. Method: The protocol was carried out by two Brazilian institutions which perform a large volume of resections and liver transplantations, based on the study carried out at the Mayo Clinic. The elaboration of the protocol was conducted in four stages. Result: A protocol proposal for this disease is presented, which needs to be validated for clinical use. Conclusion: The development of a liver transplantation protocol for cholangiocarcinoma aims not only to standardize the treatment, but also enable a better assessment of the surgical results in the future.

Racional: As metástases hepáticas de câncer colorretal são evento frequente e potencialmente fatal na evolução dos pacientes. Objetivo : No segundo módulo desse consenso, foi discutido o manejo de metástases hepáticas ressecáveis. Método : Foi definido o conceito de metástases síncrônicas e metacrônicas, e ambos os cenários foram discutidos separadamente de acordo com as suas peculiaridades prognósticas e terapêuticas. Resultados : Foi dada especial atenção às missing metástases em resposta ao tratamento pré-operatório sistêmico, com ênfase em estratégias para evitar sua recorrência e como gerenciar as lesões desaparecidas. Conclusão : Foram apresentadas e validadas estratégias de ressecção em várias circunstâncias, para serem aplicadas na prática clínica.

Background : Liver metastases of colorectal cancer are frequent and potentially fatal event in the evolution of patients. Aim : In the second module of this consensus, management of resectable liver metastases was discussed. Method : Concept of synchronous and metachronous metastases was determined, and both scenarius were discussed separately according its prognostic and therapeutic peculiarities. Results : Special attention was given to the missing metastases due to systemic preoperative treatment response, with emphasis in strategies to avoid its reccurrence and how to manage disappeared lesions. Conclusion : Were presented validated ressectional strategies, to be taken into account in clinical practice.

Racional : Hepatoduodenopancreatectomia é uma das operações abdominais mais complexas indicadas principalmente no carcinoma biliar avançado. Objetivo : Apresentar experiência de 10 anos executando esta operação em tumores malignos avançados. Métodos : Trata-se de estudo descritivo e retrospectivo. De 2004 a 2014, 35 hepatopancreatoduodenectomias foram realizadas em três diferentes instituições. A indicação mais comum foi carcinoma biliar avançado em 24 pacientes (68,5%). Resultados : Dezoito tinham câncer de vesícula biliar, oito tumores de Klatskin, cinco tumores neuroendócrinos com metástase hepática, uma metástase colorretal invadindo a cabeça do pâncreas, uma neoplasia mucinosa papilar intraductal com metástase hepática, uma recorrência do câncer gástrico com comprometimento hepático e um melanoma ocular com metástase na cabeça do pâncreas e no lobo direito do fígado. Todos os pacientes foram submetidos a duodenopancreatectomia com ressecção hepática da seguinte forma: oito triseccionectomias direitas, cinco lobectomias direitas, quatro lobectomias esquerdas, e 18 lobectomias centrais (IVb, V e VIII). A mortalidade global foi de 34,2% (12/35) e a taxa de morbidade global foi de 97,4%. Conclusão : Alta mortalidade é vista quando grande ressecção hepática é realizada junto à duodenopancreatectomia, incluindo lobectomia e triseccionectomia direita. Insuficiência hepática em combinação com deiscência do pâncreas é invariavelmente letal. Esforços para garantir fígado remanescente em 40-50% do volume total são a chave para obter sobrevida.

Background : Hepatopancreatoduodenectomy is one of the most complex abdominal operations mainly indicated in advanced biliary carcinoma. Aim : To present 10-year experience performing this operation in advanced malignant tumors. Methods : This is a retrospective descriptive study. From 2004 to 2014, 35 hepatopancreatoduodenectomies were performed in three different institutions. The most common indication was advanced biliary carcinoma in 24 patients (68.5%). Results: Eighteen patients had gallbladder cancer, eight Klatskin tumors, five neuroendocrine tumors with liver metastasis, one colorectal metastasis invading the pancreatic head, one intraductal papillary mucinous neoplasm with liver metastasis, one gastric cancer recurrence with liver involvement and one ocular melanoma with pancreatic head and right liver lobe metastasis. All patients were submitted to pancreatoduodenectomy with a liver resection as follows: eight right trisectionectomies, five right lobectomies, four left lobectomies, 18 central lobectomies (IVb, V and VIII). The overall mortality was 34.2% (12/35) and the overall morbidity rate was 97.4%. Conclusion : Very high mortality is seen when major liver resection is performed with pancreatoduodenectomy, including right lobectomy and trisectionectomy. Liver failure in combination with a pancreatic leak is invariably lethal. Efforts to ensure a remnant liver over 40-50% of the total liver volume are the key to obtain patient survival.

RACIONAL: Insuficiência hepática pós-operatória devido à remanescente hepático pequeno tem sido complicação temida em pacientes que são submetidos à ressecção hepática extensa. A ligadura da veia porta associada à bipartição do fígado para hepatectomia em dois estágios (ALPPS) foi desenvolvida recentemente com a finalidade de induzir rápida e significante regeneração do fígado para pacientes em que o tumor é previamente considerado irressecável. OBJETIVO: Apresentar a experiência brasileira com o ALPPS. MÉTODO: Foram analisados 39 pacientes submetidos ao procedimento ALPPS em nove hospitais. Ele foi realizado em duas etapas. A primeira operação consistiu em ligadura do ramo direito da veia porta e bipartição hepática. Na segunda, os ramos direito da artéria hepática, via biliar e veia hepática foram ligados e o lobo hepático direito estendido foi removido. Foram 22 pacientes do sexo masculino (56,4%) e 17 do feminino (43,6%). A média de idade foi 57,3 anos (variando de 20 a 83 anos). RESULTADOS: A indicação mais comum foi metástase hepática em 32 pacientes (82,0%), seguida por colangiocarcinoma em três pacientes (7,7%). Dois morreram neste intervalo e não foram submetidos à segunda operação. O intervalo médio da primeira para a segunda operação foi de 14,1 dias (variando de 5-30 dias). O volume do segmento lateral esquerdo apresentou aumento de 83% (variando de 47-211,9%). Morbidade significante foi observada em 23 pacientes (59,0%). A mortalidade foi de 12,8% (cinco pacientes). CONCLUSÃO: O procedimento ALPPS permite ressecção hepática em pacientes com lesões consideradas previamente irressecáveis por induzir rápida hipertrofia do fígado evitando a insuficiência hepática na maioria dos pacientes. Porém ainda apresenta elevada morbidade e mortalidade.

BACKGROUND: Postoperative liver failure consequent to insufficiency of remnant liver is a feared complication in patients who underwent extensive liver resections. To induce rapid and significant hepatic hypertrophy, associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy (ALPPS) has been recently developed for patients which tumor is previously considered unresectable. AIM: To present the Brazilian experience with ALPPS approach. METHOD: Were analyzed 39 patients who underwent hepatic resection using ALPPS in nine hospitals. The procedure was performed in two steps. The first operation was portal vein ligation and in situ splitting. In the second operation the right hepatic artery, right bile duct and the right hepatic vein were isolated and ligated. The extended right lobe was removed. There were 22 male (56.4%) and 17 female (43.6%). At the time of the first operation, the median age was 57.3 years (range: 20-83 years). RESULTS: The most common indication was liver metastasis in 32 patients (82.0%), followed by cholangiocarcinoma in three (7.7%). Two patients died (5.2%) during this period and did not undergo the second operation. The mean interval between the first and the second operation was 14.1 days (range: 5-30 days). The volume of the left lateral segment of the liver increased 83% (range 47-211.9%). Significant morbidity after ALPPS was seen in 23 patients (59.0%). The mortality rate was 12.8% (five patients). CONCLUSION: The ALPPS approach can enable resection in patients with lesions previously considered unresectable. It induces rapid liver hypertrophy avoiding liver failure in most patients. However still has high morbidity and mortality.